Гемофилия – наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процесса свертывания крови) и возникающее из-за изменения одного гена в хромосоме X. У людей, страдающих этой болезнью, понижена свертываемость крови, что способствует возникновению кровоизлияний в суставах, мышцах и во внутренних органах. Причем кровоизлияния могут возникнуть как вследствие травмы либо пореза, так и безо всякого внешнего воздействия. Основным признаком гемофилии являются сильные кровотечения, которые сложно остановить.
В Германии есть метод лечения гемофилии, позволяющий навсегда избавиться от этого заболевания. Это трансплантация доли печени от живого родственного донора. Врачи выяснили, что факторы, отвечающие за свертываемость крови, вырабатываются в печени, поэтому у пациента после пересадки начинается их выработка и он полностью излечивается от гемофилии.
Донором может быть любой родственник – мать, отец, бабушка, дедушка. Главное, чтобы группы крови донора и реципиента совпадали. Операция может быть проведена ребенку, начиная с шестого месяца жизни. Уже на второй день после трансплантации доли печени у больного начинает самостоятельно вырабатываться фактор свертываемости крови, и гемофилия считается излеченной.
Для человека, страдающего гемофилией, любое хирургическое вмешательство рискованно, но в процессе трансплантации пациенту непрерывно подается плазма крови, поэтому опасность повышенной кровоточивости сведена к минимуму.
Обычно пациенты проводят в больнице четыре недели после трансплантации и еще месяц или два находятся на амбулаторном наблюдении. Но уже в первые дни после операции можно определить, насколько хорошо прижился орган и как он функционирует.
Конечно, существует вероятность того, что может произойти острое или хроническое отторжение пересаженной части печени. При остром отторжении, которое наблюдается у 30% пациентов, хорошо помогает стероидная болюсная терапия. Случаи хронического отторжения очень редки – оно возникает лишь у 2-3% пациентов. В этой ситуации может потребоваться повторная трансплантация.
После трансплантации пациенту необходимо будет в течение жизни принимать небольшие дозы иммуносупрессивного препарата и проходить регулярные врачебные осмотры по месту жительства.
Для донора трансплантация опасности не представляет – серьезные осложнения очень редки. Печеночная ткань имеет свойство регенерироваться, то есть полностью восстанавливаться. После пересадки печень достигает своей первоначальной массы приблизительно за три месяца. Это время донору совсем не обязательно проводить в клинике.
Luno-med
Россия
123610, г. Москва, Краснопресненская наб.,12, офис 1148
Германия
D-20095, Hamburg Ferdinandstrasse, 25-27
